Diagnose

Das gesunde Herz

Das Herz ist ein muskuläres Hohlorgan, es wird zwischen einer rechten und einer linken Herzhälfte, die jeweils aus einemVorhof (Atrium) und einer Kammer (Ventrikel) bestehen, unterschieden.

Getrennt werden die beiden Herzhälften durch die Herzscheidewand.

Das Blut kann in den Herzräumen nur in eine Richtung fließen, da sich zwischen den Vorhöfen und den Kammern sowie zwischen den Kammern und den sich anschließenden Gefäßen Herzklappen befinden. Diesen Klappen arbeiten wie Rückschlagventile.

Im rechten Herzen befindet sich zwischen Vorhof und Kammer die Trikuspidalklappe, zwischen der rechten Kammer und den Lungenaterien befindet sich die Pulmonalklappe.

Im linken Herzen befindet sich zwischen Vorhof und Kammer die Mitralklappe, zwischen linker Kammer und der Hauptschlagader (Aorta) die Aortenklappe.

Der rechte Vorhof sammelt das sauerstoffarme Blut (blau) über die untere und obere Hohlvene aus dem Körperkreislauf (großer Kreislauf) und leitet es in die rechte Kammer weiter.

Die rechte Kammer pumpt nun das Blut in die Lungenarterien, die das Blut dem Lungenkreislauf (kleiner Kreislauf) zuführen.

In der Lunge wird das Blut mit Sauerstoff angereichert (rot) und fließt über die Lungenvenen zurück in den linken Vorhof und wird in die linke Kammer weitergeleitet.

Anschließend wird das sauerstoffreiche Blut von der linken Kammer in den Körperkreislauf gepumpt.

Das Hypoplastische Linksherzsyndrom (HLHS)

Beim hypoplastischen Linksherzsyndrom (hypoplastisch = zu klein, unterentwickelt) handelt es sich um mehrere miteinander vergesellschaftet auftretende Fehlbildungen des Herzens und der angeschlossenen Hauptschlagader (Aorta).

Zu den Fehlbildungen gehören:

• eine hochgradige Aortenklappenstenose bzw. Aortenklappenatresie (Verengung bzw. Fehlen/Verschluss der Herzklappe zwischen linker Kammer und der Aorta)
• und/oder einer Mitralklappenstenose bzw. Mitralklappenatresie (Verengung bzw. Fehlen/Verschluss der Klappe zwischen linkem Vorhof und linker Kammer)
• mit hochgradiger Hypoplasie der Aorta ascendens (aufsteigender Teil der großen Körperschlagader)
• und einer hypolpastischen bzw. fehlenden linken Kammer (konnte sich aufgrund der Mitralklappenfehlbildung erst gar nicht entwickeln)
• und einem oft gleichzeitig vorliegendem hypoplastischen Vorhof

Das hypoplastische Linksherz ist ein schwerer angeborener Herzfehler, bei dem Neugeborene sehr schnell nach der Geburt symptomatisch werden und führt ohne angemessene Therapie zum Tod in der Neugeborenenperiode.

Prinzipiell sind mehrer Operationen oder eine Herztransplantation möglich.

1.Op (Norwood)

Zunächst erfolgt eine erste lebenserhaltende Operation in den Tagen nach der Geburt. Bei dieser wird der Ursprung der Pulmonalaterie mit der Aorta verbunden, damit die rechte Kammer Blut in den Körperkreislauf pumpen kann.

Für die Lungendurchblutung wird ein Shunt angelegt, bei diesem Shunt kann es sich um eine künstliche Verbindung der rechten Armaterie mit der Pulmonalaterie (modifizierter Blalock-Taussig Shunt) handeln oder um eine künstlich hergestellte Verbindung der rechten Kammer mit einer Pulmonalaterie (Sano-Shunt).

Außerdem wird das Vorhofseptum entfernt, damit das Blut frei vom linken Vorhof zur rechten Herzhälfte fließen kann.

2. Op (Glenn-Anastomose/Hemi-Fontan)

Diese Op dient zur Trennung des Lungen- und Körperkreislaufes, welche im Säuglingsalter erfolgt.

Alle angeborenen und operativ angelegten zentralen Zuflüsse zu den Lungenschlagadern werden unterbrochen (Dazu gehören der Truncus pumonalis, der Ducturs arteriosus und der vorher angelegte aorto-pumonale Shunt).

Die obere Hohlvene wird durchtrennt und mit der Pulmonalaterie verbunden, der herznahe Anteil wird blind verschlossen.

Die untere Hohlvene leitet ihr Blut weiter in die Hauptkammer.

3.Op (Fontan-Komplettierung/Totale cavo-pulmonale Conenection(TCPC)

Das Blut der unteren Hohlvene wird über eine Kunststoffprothese (Patch) durch den rechten Vorhof ebenfalls zu den Pulmonalaterien geleitet, also wird so eine Verbindung von unten geschaffen, so dass nun auch das Blut aus der unteren Hohlvene direkt in das Lungengefäßsystem geleitet wird.

In diesen Patch, der das durchfließende venöse Blut vom funktionslosen rechten Vorhof trennt, wird ein kleines Loch gestanzt (Fenestrierung), welches als Überlaufventil für die erste Zeit dient, falls die Lunge noch nicht das gesamte Blut aus dem Körperkreislauf aufnehmen kann und später verschlossen wird.

Somit sind nun arterieller und venöser Blutfluss getrennt.

Durch die Umleitung des venösen Blutes ohne funktionell wirksame rechte Kammer direkt in den Lungenkreislauf werden Körperkreislauf und Lungenkreislauf hintereinander gepumpt, sind sozusagen in Reihe geschaltet.